被遗忘的“肉瘤”

大家有没有玩过《王者荣耀》，答案是肯定的。来自广西的小男孩安仔也喜欢。

游戏里面，人有很多命，输了重来就好了。不像他自己，只有一条命。

这是《人间世》中安仔的话。11岁的小男孩本应该无忧无虑的和其他小孩子一样在学校学习，又或是和同学们一起打篮球。但是因为骨肉瘤，安仔不得不做了截肢手术，也因此失去了左手。

许多观众看到这里心疼不已，那么骨肉瘤到底是一种什么穷凶极恶的疾病，让剧组中的三位肉瘤患儿如此痛苦。

肉瘤其实是一种“恶性肿瘤”，众所周知的恶性肿瘤：肺癌，胰腺癌，胃癌，结直肠癌。所以肉瘤也就逐渐被遗忘，在临床中它比较少见，但是并不代表着可以放松警惕。

肉瘤是始于骨骼和软组织（也称为结缔组织）组织（软组织肉瘤）的一组广泛癌症的总称。软组织肉瘤在连接、支撑和包围其他身体结构的组织中形成。这包括肌肉、脂肪、血管、神经、肌腱和关节内膜。

除了上述中的骨肉瘤，其实肉瘤的分型不再少数，以下是有关它的分型

肉瘤分为软组织肉瘤和骨肉瘤

1、软组织肉瘤：包括脂肪组织、血管和淋巴管、平滑肌、横纹肌、纤维组织及外周神经肉瘤是一类高度异质性的肿瘤。

2、骨肉瘤：是较常见的发生在20岁以下的青少年或儿童的一种恶性骨肿瘤，在小儿骨恶性肿瘤中最多见，约为小儿肿瘤的5%，也是人间世中提到的骨肉瘤，好发部位（如胫骨远端，胫骨近端，肱骨近端）。

那么肉瘤到底会出现什么样的症状？

可以通过皮肤感觉到的肿块，可能会或可能不会疼痛

骨痛

意外发生的骨折，例如轻伤或根本没有受伤

腹痛

那么肉瘤到底因何而起？

肉瘤的病因其实也不明确，可能的风险因素与化学、物理、生物、遗传等多种因素相关。

遗传因素：绝大多数的恶性肿瘤可由环境致癌因素引起或与环境致癌因素相关但是部分肉瘤也会因为个人的种族差异有关。

物理因素：物理致癌因素主要包括电离辐射、紫外线辐射和一些矿物纤维（如石棉纤维）。

化学因素：化学致癌物主要包括烷化剂类、多环芳烃类、芳香胺类、偶氮染料和亚硝基化合物等。

癌症的存在一定不是突然袭击的，而是经过常年累月的积累来进行的。所以警惕身体带来的信号。

那么应对肉瘤，目前临床上所用的就是手术，放疗，化疗等

无论是哪一种癌症，单一的治疗方式可能难以达到“治愈”的，临床上采取的也是多学科的综合治疗模式，比如手术、化疗，放射治疗等。

1.手术：如果患者的肉瘤比较小，并没有出现任何不适症状，此时可以使用手术切除的方式进行治疗，可以起到很好的治疗效果。

2.化疗：部分患者的肉瘤比较大，已经压迫局部神经，并且伴有头晕，恶心的症状，通过相关药物进行化疗。

3.放疗：利用辐射可以破坏细胞的染色体，从而使细胞停止增长，消灭体内的肉瘤细胞。

而除了楼上提到的三种治疗方式之外，靶向治疗也是一个很好的选择

目前关于肉瘤常使用的靶向药物包括贝伐单抗、帕唑帕尼、舒尼替尼还有索拉非尼和西地尼布等。但是并不是每一个患者都适合，而是要通过基因检测的方式，检查患者体内有没有可用的靶点，来观察是否可以用药。

一般来说，当细胞内的DNA发生变化（突变）时，癌症就会形成。细胞内的DNA被包装成大量的单个基因，每个基因都包含一组指令，告诉细胞要执行什么功能，以及如何生长和分裂。

突变可能会告诉细胞不受控制地生长和分裂，并在正常细胞死亡时继续生存。如果发生这种情况，积聚的异常细胞可能会形成肿瘤。细胞可以分解并扩散（转移）到身体的其他部位。

所以基因检测也成为了临床医生常用的一种方式。

目前还有一项应对晚期软组织肉瘤的临床试验正在招募患者当中，详请咨询（400-880—3716）

除了上述疗法之外，知名期刊《NATURE》的一篇文章

该研究涉及7400名其他患者的数据。在这些情况下，肿瘤是在MSK以外的医院使用商业测试进行评估的。

Gounder博士领导的这项研究表明，肿瘤组织的下一代测序（NGS）使大约10%的肉瘤患者的诊断发生了变化。Gounder博士指出，由于肉瘤的复杂性，在专门的癌症中心更可能获得准确的诊断。

然后，该团队使用了一个名为OncoKB的MSK数据库™ 根据患者肿瘤的突变，为患者提供最佳的个性化治疗。

Gounder博士认为，研究中三分之一的患者将从个性化治疗中受益。他还估计，由于肿瘤负担高，另外4%的人将从免疫疗法中受益。

除了上文中提到的一些治疗方法，TCR-T技术也成为了治疗滑膜肉瘤的一个最强帮手

TCR-T（一种细胞疗法） 单从名字上看，T细胞就是我们体内的T淋巴细胞，而在它之前加了一个TCR，这位是T细胞受体。利用TCR的特异性识别能力，目标明确的杀灭癌细胞，还可以增强体内的免疫系统去攻击癌细胞。

通过TCR-T技术治疗滑膜肉瘤的临床试验也不在少数，目前正在开展一项临床试验

以下是相关入排标准：

1.年龄18—70岁；

2.既往接受过放疗，化疗，靶向治疗和免疫治疗失败的滑膜肉瘤患者；

3.至少有一个可测量病灶；

想要参加的患者直接咨询免疫管家医学部电话（400-880-3716）进行初步评估！

相信大家看到这里已经对于肉瘤已经有了一定的了解，相信在不久的将来，科研工作者也会不断研发出新的技术，让患者从中获益！

免疫管家的科普内容来自网络，以上内容仅供参考。

参考文献：

This Sarcoma Patient Calls it a Cancer Miracle. The Doctor Calls it Immunotherapy - Patient Worthy

Clinical genomic profiling in the management of patients with soft tissue and bone sarcoma | Nature Communications