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依马利尤单抗(依帕伐单抗,emapalumab)
依马利尤单抗是一种抑制干扰素γ(IFNγ)的单克隆抗体,能有效中和过量的IFNγ且控制过度炎症反应,临床研究中原发性HLH患者经过治疗,有效率达63%。
2022年3月11日,国家药品监督管理局官网显示,由苏庇医药提交的依马利尤单抗(依帕伐单抗,emapalumab)获批上市,用于治疗难治性、复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)成人和儿童(新生儿及以上)患者。
简要说明书
药物名称
规格剂量
10mg(2ml)瓶
适应症
用于治疗难治性、复发性或进展性疾病或对常规HLH疗法不耐受的原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)成人和儿童(新生儿及以上)患者
参考用量
推荐起始剂量为1mg / kg,每周两次(每三至四天)静脉内输注1小时
不良反应
最常见的Gamifant不良反应(≥10%)包括感染(56%),高血压(41%),输液相关反应(27%),发热(24%),低钾血症( 15%),便秘(15%),皮疹(12%),腹痛(12%),CMV感染(12%),腹泻(12%),淋巴细胞增多症(12%),咳嗽(12%),烦躁不安( 12%),心动过速(12%)和呼吸急促(12%)。
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