阿米吡啶 Amifampridine（Ruzurgi）

阿米吡啶 Amifampridine（Ruzurgi）

Firdapse是一种电压依赖性钾通道阻滞剂，已知其可延长细胞膜的去极化并抑制复极化，从而有助于打开慢电压依赖性钙通道。这种作用导致钙转运到神经末梢的增加。较高浓度的细胞内钙改善神经肌肉传递，从而改善肌肉力量。

Firdapse(amifampridine，阿米吡啶)于2018年在美国获得批准用于LEMS成年患者，其适应症于2022年扩大到包括年仅6岁的患者。另外，该药物在欧洲和加拿大也被批准用于LEMS成年患者。

Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)，又称兰伯特-伊顿肌无力综合征、肌无力综合征，是一种影响神经和肌肉的疾病，通常会导致严重、虚弱和进行性的肌肉无力和疲劳。这是由于LEMS降低了神经释放ACh的能力，因此肌肉无法接收到运动和发挥功能所需的信号。FIRDAPSE是FDA批准的首个用于该病的循证治疗药物，其通过帮助恢复ACh的释放来提高神经与肌肉交流的能力。